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L'otospongiose est une maladie des os de l'oreille qui se traduit par une perte progressive de l'audition.
Son identification par un diagnostic est indispensable pour mettre en oeuvre des traitements adaptés, visant à stopper le processus et rétablir autant que possible l'audition.
Poser un diagnostic d'otospongiose est nécessaire pour envisager un traitement approprié. Pour ce faire, plusieurs étapes sont incontournables : recherche d'antécédents familiaux, examen de l'oreille (otoscopie), audiométrie, scanner. Combinés, ces éléments permettent d'affirmer ou de rejeter le diagnostic d'otospongiose.
Le diagnostic d'otospongiose mérite d'être recherché devant toute surdité bilatérale d'installation progressive chez des sujets jeunes, et chez les femmes, dès lors qu'une baisse de l'audition est notée en cours de grossesse.
L'otospongiose étant dans la moitié des cas de forme familiale, il est recommandé - après diagnostic d'un cas - de proposer aux membres de la famille des explorations dans un but préventif : a minima, une audiométrie avec évaluation des réflexes stapédiens devrait être réalisée.
Dans 50 % des cas, l'otospongiose se présente sous une forme familiale. Il convient donc de rechercher des antécédents d'otospongiose avérée et même de surdité inexpliquée chez des ascendants, descendants ou collatéraux car ils sont très évocateurs.
L'examen otoscopique révèle des tympans normaux, c'est-à-dire ne présentant ni déformation ni inflammation.
L'audiométrie tonale met en évidence une surdité de transmission (dans la plupart des cas) ou une surdité mixte, prédominante sur les fréquences graves. Les formes évoluées de l'otospongiose peuvent se traduire par une perte allant jusqu'à 50 voire 60 décibels.
L'audiométrie vocale montre que l'intelligibilité de la parole n'est pas dégradée. À noter que les sujets présentant une otospongiose ont parfois de meilleures performances de réception dans le bruit.
La tympanométrie est normale. En revanche, l'ankylose de l'étrier qui résulte de l'otospongiose se traduira par une absence de réflexe stapédien tout à fait caractéristique.
Le scanner des rochers (qui sont les os du crâne autour des oreilles) est l'examen de choix pour mettre en évidence une otospongiose. En effet, certaines zones de l'os apparaissent moins denses : elles correspondent aux foyers otospongieux.